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肺朗格罕斯细胞组织细胞增生症患者接受肺移植后的临床结局及生存分析
作者:张颖[1] 黄慧[1] 
单位:北京协和医院[1]  
文章号:W138523  
2019/9/11 11:18:36    
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背景及目的   肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(pulmonary Langerhans cell histiocytosis,PLCH)是罕见的吸烟相关性肺疾病,终末期因呼吸衰竭、肺高压等而需要接受肺移植。不过PLCH接受肺移植的病例报道并不多,2004年至2015年间仅占成人肺移植患者的0.4%。鲜有关于PLCH移植后生存情况的分析。

背景及目的


  肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(pulmonary Langerhans cell histiocytosis,PLCH)是罕见的吸烟相关性肺疾病,终末期因呼吸衰竭、肺高压等而需要接受肺移植。不过PLCH接受肺移植的病例报道并不多,2004年至2015年间仅占成人肺移植患者的0.4%。鲜有关于PLCH移植后生存情况的分析。本研究通过从器官获取和移植网络(O rgan Procurement and Transplantation Network,OPTN)数据库获取在美国接受肺移植的成年PLCH患者名单、随访数据,了解其移植术后的临床转归、并分析可能影响其生存的因素。


方法


  通过OPTN获取自1987年10月1日至2017年6月30日期间在美国接受肺移植的患者名单及相关随访信息(检索时的诊断代码包括“嗜酸粒细胞肉芽肿病-414、组织细胞X-419、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症-444、其他-999”),通过多种统计学方法来分析:Kaplan-Meier曲线分析总生存期、Cox比例风险回归模型来计算人口学、临床及生理学参数对移植后生存的影响。


结果


  1、1987年10月至2017年6月期间,美国共有87例PLCH患者接受肺移植(时间分布见图1),占这段时间肺移植患者总数的0.25%。


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图1 美国接受肺移植的PLCH患者的年度分布(1993年首例接受肺移植的PLCH)


  2、接受肺移植的PLCH患者的平均年龄49岁(19-67岁),男性和女性患者例数相近。


  3、共71例/82%患者接受序贯式双肺移植。接受肺移植的PLCH患者85%合并肺高压,平均肺动脉压为(38.5±14.1)mmHg。移植前的平均FEV1%(占预计值%)为(41±21)%,平均6分钟步行距离为(221±111)米。


  4、PLCH患者移植后的中位生存期与因其他疾病接受肺移植的患者的类似(5.1年 vs 5.5年,P=0.76,图2)。从Kaplan-Meier曲线看,PLCH患者肺移植后1、3、5、10年的生存率分别为85%、65%、49%和22%。本队列中,女性【风险比(HR) 0.4, 95% CI (0.22-0.72),图3】,移植前血清胆红素水平【HR 1.66,95% CI(1.23-2.26)】和血清肌酐水平【HR 4.03, 95% CI(1.01-14.76)】为与肺移植术后预后相关的独立危险因素。


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图2  因PLCH vs因其他疾病接受肺移植患者的生存比较


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图3  男性vs 女性PLCH患者接受肺移植后的生存比较


结论


  PLCH患者肺移植术后的生存期与因其他肺部疾病接受肺移植的患者的相似,但男性患者预后更差。


  来源:协和呼吸

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作者简介
张颖
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