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淋巴管肌瘤病患者肺移植后的临床结局及生存分析
作者:张颖[1] 黄慧[1] 
单位:北京协和医院[1]  
文章号:W138145  
2019/8/31 15:41:16    
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背景及目的   自1984年首例淋巴管肌瘤病(LAM)接受肺移植以来,间断有小宗病例报道分析LAM患者接受肺移植后的转归,最大的队列也是早在05年美国学者报道的自1987年至2002年的79例接受肺移植的LAM患者。本研究的主要目的是分析今年来接受肺移植的美国LAM患者的转归,以明确影响这类患者预后的因素。

背景及目的


  自1984年首例淋巴管肌瘤病(LAM)接受肺移植以来,间断有小宗病例报道分析LAM患者接受肺移植后的转归,最大的队列也是早在05年美国学者报道的自1987年至2002年的79例接受肺移植的LAM患者。本研究的主要目的是分析今年来接受肺移植的美国LAM患者的转归,以明确影响这类患者预后的因素。


方法


  通过由器官共享联合网络平台维护的器官获取和移植网络(organ Procurement and Transplantation Network,OPTN)数据库,查询到在美国接受肺移植的LAM患者名单及随访情况。通过多种统计学方法分析数据:Kaplan-Meier曲线分析总生存期、log-rank检验比较不同亚组间的生存率、Cox比例风险回归模型评估移植前的多个参数对移植后生存的影响。


结果


  1、2003年1月至2017年6月期间,美国31个肺移植中心共有138例女性LAM患者接受了肺移植(图1),但失访4例,故本队列最终纳入134例LAM患者。



图1  美国接受肺移植的LAM患者的年度分布


  2、进入肺移植名单、接受移植手术时的中位年龄分别为44岁(IQR 36-51)和45岁(IQR 38-52);移植等待的中位时间为257天(IQR 85-616)。


  3、大多数患者(109/134,81%)接受了序贯式双肺移植,中位缺血时间为4.9小时(IQR 4.1-6.1)。


  4、从Kaplan-Meier曲线看,LAM患者肺移植后的1年、5年及10年生存率分别为94%、73%和56%;明显优于因其他肺部疾病接受肺移植的患者(10年生存率56% vs 32%,p<0.01,图2),且根据年龄和性别匹配后,仍然如此(10年生存率54% vs 37%,p<0.01)。



图2  因LAM vs 因其他疾病接受肺移植的患者的预后比较


  5、某些移植前的因素,如:是否存在肺高压、6分钟步行试验步行距离、移植时年龄、移植术中缺血时间、移植方式(单肺vs序贯式双肺移植),对移植后生存率均无影响。


结论


  在美国,LAM患者肺移植术后的中位生存期为12年,显著长于其他因肺部疾病接受肺移植的患者。


  来源:协和呼吸

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作者简介
张颖
单位:北京协和医院
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