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肺动脉高压的规范化诊治
作者:吴炳祥[1] 
单位:哈尔滨医科大学附属第二医院[1]  
文章号:W113986  
2016-7-27 11:12:32    
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  肺高血压(PH)是一组以肺动脉压力(pulmonary arterial pressure, PAP)增高为特征,伴或不伴有肺小动脉病变为特征的疾病,可引起右心功能衰竭甚至死亡。目前可将肺高血压分为5大类。肺动脉高压(PAH)属于其第一大类,是指肺动脉血压增高而肺静脉压力正常,主要原因是肺小动脉原发病变而导致的肺动脉阻力增加,表现为肺动脉压力升高而肺静脉压力在正常范围内。其主要特征是肺动脉阻力进行性升高,最终导致患者因右心衰竭死亡。

  肺高血压(PH)是一组以肺动脉压力(pulmonary arterial pressure, PAP)增高为特征,伴或不伴有肺小动脉病变为特征的疾病,可引起右心功能衰竭甚至死亡。目前可将肺高血压分为5大类。肺动脉高压(PAH)属于其第一大类,是指肺动脉血压增高而肺静脉压力正常,主要原因是肺小动脉原发病变而导致的肺动脉阻力增加,表现为肺动脉压力升高而肺静脉压力在正常范围内。其主要特征是肺动脉阻力进行性升高,最终导致患者因右心衰竭死亡。2013NICE会议将PH做了以下分类:

  PAH的诊断标准:在海平面状态下,右心导管检查测得肺动脉平均压(PAPm)≥25mmHg,同时肺毛细血管楔压(PAWP)<15mHg。需要强调右心导管检查术仍是诊断PAH的金标准。

  PAH的诊断包括1、病史,2、体格检查,3、辅助检查,4、鉴别诊断。

  1.1症状:通常肺动脉高压早期通常无明显症状,最常见的临床表现为劳力性呼吸困难。在美国国立卫生研究院(NIH)进行的PPH前瞻性、登记注册研究中,大约60%患者以劳力性呼吸困难为首发症状。随着病程的进展,所有患者均可出现呼吸困难,其他常见症状有疲乏和活动耐量下降等。严重肺动脉高压患者休息时也可出现呼吸困难。大约40%肺动脉高压患者曾发生过心绞痛和晕厥。由于肺动脉高压的症状没有特异性,因此以上症状仅提示肺动脉高压的诊断或排除其他疾病。然而当呼吸困难无法用其他疾病解释时,应考虑到肺血管疾病的可能。

  1.2既往史、个人史、家族遗传史可以为PH分类提供线索,有助于PAH的鉴别诊断。

  2、体格检查:肺动脉高压的体征多与肺动脉压力增高,右心室扩大和右心衰竭有关,常见的有:紫绀;颈静脉充盈或怒张;肺动脉听诊区第二心音亢进,三尖瓣听诊区可闻及收缩期杂音,胸骨左缘出现抬举样搏动等。

  3.1心电图:a、电轴右偏,b、右心室肥厚表现,cI导联出现s波,d、肺型P波。

  3.2胸片:主肺动脉扩张及肺门增大,可出现截断征象等,胸片同时可以发现原发性肺部疾病。

  3.3心脏彩超:发现可以肺动脉高压患者时,心脏彩超作为检查首选,但金标准仍是右心导管检查。心脏彩超可以估测肺动脉收缩压,当不存在肺动脉瓣狭窄或右室流出道梗阻时,肺动脉收缩压相当于右室收缩压。根据简化Bernoulli方程(P4V2)可以通过三尖瓣反流速度(V)获得右室与右房之间的压差(P),该压差加右房压即为右室收缩压。除此之外,心脏彩超还可以确定右心室肥厚、扩张等,同时还可以发现先心病、有无心包积液等,评估患者的病情及预后。

  3.3CTCTA:可以发现肺部原发性疾病(如肺间质疾病、肺部占位性病变等)及对肺血管栓塞的诊断。

  3.4肺动脉造影:对于无创检查难以诊断肺血栓栓塞症所至肺高压时可行肺动脉造影。365医学网 转载请注明
  3.5急性血管扩张试验:某些类型的肺动脉高压和肺动脉痉挛收缩有关。该类患者使用
钙离子通道阻滞剂有效。

  3.6肺功能:所有肺动脉高压患者应该行肺功能检查以除外慢性肺疾病引起来的肺高血压。

  3.7右心导管检查术:作为诊断肺动脉高压的金标准,可以获取患者血流动力学参数、采取心脏大血管及心腔的血氧饱和度。右心导管检查推荐用于肺动脉高压诊断以指导治疗决策,同时右心导管检查可用于评价药物治疗效果,但是右心导管检查对操作技术有严格要求,可能会导致不良后果,应在专业医疗中心开展。

  4PAH应该和左心系统疾病所致肺高压、慢性血栓栓塞性肺高压、呼吸系统相关性肺高压及肺静脉闭塞症相鉴别。

  PAH的危险评估:依据临床右心衰临床表现、症状进展程度、是否有晕厥发作、WHO分级、6分钟步行试验、心肺运动试验、NT-proBNP水平、影像学检查结果及血液动力学特征,将其分为高危、中危及低危组,预计三组死亡率分别>10%5%-10%,<5%。具体评价如下表:

  经专业中心确诊为PAH的患者应给予:1、一般治疗,2、支持治疗,3、钙离子通道阻滞剂,4靶向药物治疗,5、肺移植。

  一般治疗主要包括:避免怀孕,免疫治疗流感和肺炎球菌感染,社会心理治疗,药物治疗的基础上适度运动(不建议行高强度运动),对于心功能III-IV级或血氧饱和度<60mmHg的患者建议长期氧疗。

  支持治疗主要包括:有右心衰和体液潴留的患者应给予利尿剂治疗;当患者血氧饱和度持续低于60mmHg时,建议给予长期持续吸氧治疗;建议IPAH,遗传性PAH患者长期抗凝治疗。不建议常规给予患者ACEIARB类药物治疗。

  钙离子通道阻滞剂:对于急性血管反应试验试验阳性的患者给予钙离子通道阻滞剂治疗,但在治疗3-4个月后进行随访再评估。

  靶向药物治疗:对急性血管反应试验的PAH患者应给予靶向治疗,靶向药物主要包括内皮素受体拮抗剂,磷酸二酯酶-5抑制剂,前列环素类,可溶性鸟苷酸环化酶激动剂等。大量临床试验已经证明靶向药物治疗可明显改善患者血流动力学,提高活动耐量等。对于低危的PAH患者应起始单药治疗,中危组PAH患者给予起始口服联合治疗,高危PAH患者给予起始联合(包括静脉用前列地尔等)。若患者对以上治疗应答欠佳,建议双联或三联序贯疗法。

  肺移植:若患者对双联或三联序贯疗法应答欠佳,考虑行肺移植手术治疗。

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作者简介
吴炳祥
单位:哈尔滨医科大学附属第二医院
简介:哈尔滨医科大学附属第二医院心内六病区 副主任 中国医师协会心血管内科医师分会先心病工作委员会 委员
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